Paciente varón de 55 años, trabajador de la construcción, sin antecedentes familiares de interés que comienza hace algo más de 3 años con debilidad en la mano izquierda siendo operado de síndrome del túnel carpiano izquierdo sin mejoría. Posteriormente comenzó con debilidad en la mano derecha y en piernas de forma progresiva. El paciente no presenta dolor o parestesias. RMN craneal y medular normal y analítica general también normal. Los reflejos están conservados y se aprecian atrofias en musculos distales en manos, con fasciculaciones aparentes en bíceps derecho.
Comentemos el estudio neurofisiológico:
CONDUCCIONES SENSITIVAS: de ambos nervios medianos, cubitales y radiales en miembros superiores, y ambos surales y peroneales superficiales en miembros inferiores son normales en amplitud latencia y velocidad.
CONDUCCIONES MOTORAS:
Nota: una alteración en el software nos impide ver todos los datos de amplitud de todos los nervios en el informe, no obstante en las imágenes pevias se evidencia la disminución de amplitud con dispersión temporal significativa con la estimulación proximal en varios nervios de forma clara.
El hallazgo más importante que encontramos en las conducciones motoras es que se evidencia desmielinización focal asimétrica. Aparecen bloqueos de conducción motora multifocales y en sitios distintos a los canales anatómicos habituales y se observa velocidad de conducción motora disminuida de forma asimétrica.
RESPUESTAS F: patológicas en todos los nervios explorados, retrasadas en latencia o ausentes.
Ejm: respuestas F de los nervios mediano y cubital en miembro superior derecho.
EMG: en el estudio electromiográfico en mmss y mmii aparecía alguna actividad de denervación en músculos distales probablemente por degeneración axonal secundaría, con unidades motoras neurógenas y patrones de esfuerzo deficitarios con reclutamiento de unidades motoras disminuido. Sin embargo, un hallazgo me llamó la atención especialmente y es que en un músculo proximal, donde se apreciaban aparentes fasciculaciones aparecía actividad continua de unidad motora (Bíceps derecho).
CONCLUSIÓN: el estudio neurofisiológico es compatible con una Neuropatía Motora Multifocal.
El cuadro es indoloro, sin acompañarse de parestesias o insensibilidad y sin afectación sensitiva en el ENG, lo que la diferencia de la mononeuritis vasculítica multiple y de la CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), MADSAM (multifocal acquired demyelinating sensory and motor) y DADS (distal acquired demyelinating symetrical). Una neuropatía tomacular también entra dentro del diagnóstico diferencial pero muestra además de afectación sensitiva, evidencia una alteración neuropática más evidente a nivel de los canales anatómicos habituales, no como en nuestro caso.
Este caso lo he seleccionado porque es muy difícil de diagnosticar con una exploración neurológica básica y es una patología potencialmente tratable. Los reflejos en estos pacientes suelen estar conservados o a veces incluso aumentados lo que hace muy importante tenerla en cuenta en el diagnósico diferencial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
En el estudio electromiográfico me llamó la atención que en músculos más proximales aparecía actividad continua de unidad motora. Este hallazgo está descrito en la literatura en pacientes con Neuropatía Motora Multifocal y no nos debe hacer dudar del diagnóstico.
El paciente ha mejorado mucho tras el tratamiento con Inmunoglobulinas I.V.
