Caso Clínico 4

Este caso lo he puesto, debido a que no es infrecuente, que llegue a la consulta una paciente diagnosticada erróneamente de Fibromialgia, sin que se descarten otras posibilidades diagnósticas.

Paciente mujer de 39 años, diagnosticada de Fibromialgia, con dolores musculares, sensación de pérdida de fuerza y está en seguimiento en una unidad de dolor, en tratamiento con derivados mórficos, pregabalina, Defazaclort, ..etc. Acude a consulta para de realizarse un electromiográma derivada desde consulta de Neurocirugía por discopatía lumbo-sacra.

Veamos el estudio electroneurográfico sensitivo realizado miembros superiores e inferiores:

Nervio / LugaresRec. SiteOnset LatPeak LatNP AmpPP AmpSegmentosDistanceVelocity
  msmsµVµV mmm/s
D MEDIAN – Digit III
   WristDig II2,292,9716,9 Wrist – Dig II11550
I MEDIAN – Digit III
   WristDig II2,293,0216,4 Wrist – Dig II12555
D MEDIAN – Palm
   PalmWrist1,351,9373,5 Palm – Wrist7052
I MEDIAN – Palm
   PalmWrist1,411,9874,8 Palm – Wrist7553
D ULNAR – Digit  V
   WristDig V1,882,5015,4 Wrist – Dig V9551
I ULNAR – Digit  V
   WristDig V1,512,1913,7 Wrist – Dig V7550
I RADIAL – Wrist
   ForearmWrist1,882,4519,2 Forearm – Wrist9551
D RADIAL – Wrist
   ForearmWrist1,822,4018,9 Forearm – Wrist9552
D SURAL – Lat Mall
   CalfLat Mall2,663,7520,7 Calf – Lat Mall11040
I SURAL – Lat Mall
   CalfLat Mall2,453,3319,4 Calf – Lat Mall10040
I SUP PERONEAL – Ankle
   Lat legAnkle2,503,446,6 Lat leg – Ankle9036
D SUP PERONEAL – Ankle
   Lat legAnkle2,293,076,2 Lat leg – Ankle8537
Caso clinico 4 - 2

-Veamos el estudio electroneurográfico motor en miembros superiores e inferiores:

Nervio / LugaresMuscleLatencyAmplitudeRel AmpDuratSegmentosDistanceLat DiffVelocity
  msmV%ms mmmsm/s
D MEDIAN – APB
   WristAPB3,334,31005,16Wrist – APB70  
   ElbowAPB8,753,785,55,78Elbow – Wrist2605,4248
   AxillaAPB11,154,41185,83Axilla – Elbow1502,4063
I MEDIAN – APB
   WristAPB3,493,31006,15Wrist – APB70  
   ElbowAPB9,112,575,56,77Elbow – Wrist2355,6342
   AxillaAPB11,462,71196,61Axilla – Elbow1302,3455
I ULNAR – ADM
   WristADM2,504,31005,26Wrist – ADM70  
   B.ElbowADM5,054,31016,09B.Elbow – Wrist1602,5563
   A.ElbowADM7,814,71086,09A.Elbow – B.Elbow1502,7654
   AxillaADM10,264,186,95,62Axilla – A.Elbow1602,4565
D ULNAR – ADM
   WristADM2,454,01005,68Wrist – ADM70  
   B.ElbowADM5,054,31075,94B.Elbow – Wrist1502,6058
   A.ElbowADM8,133,580,76,30A.Elbow – B.Elbow1703,0755
   AxillaADM10,363,293,25,83Axilla – A.Elbow1402,2463
D DEEP PERONEAL – EDB
   AnkleEDB6,250,51008,49Ankle – EDB80  
   Fib HeadEDB15,570,358,910,00Fib Head – Ankle3409,3236
I DEEP PERONEAL – EDB
   AnkleEDB5,161,81005,89Ankle – EDB80  
   Fib HeadEDB14,791,477,76,04Fib Head – Ankle3609,6437
D TIBIAL (KNEE) – AH
   AnkleAH4,644,81006,72Ankle – AH80  
   KneeAH15,103,4707,81Knee – Ankle39010,4737
I TIBIAL (KNEE) – AH
   AnkleAH4,173,31006,82Ankle – AH80  
   KneeAH14,742,680,67,81Knee – Ankle39010,5737
Caso clinico 4 - 3
Caso clinico 4 - 4

Respuestas F:

NervioFmin
 ms
 IzquierdaDerecha
TIBIAL (KNEE)56,857,6
MEDIAN28,929,2
ULNAR27,728,2
DEEP PERONEAL59,6 
Caso clinico 4 - 5

Rep Nerve Stim

Músculo / SerieAmplitudeDecr 4-1Fac AmplNP AreaDecr 4-1Stim Rate
 mV%%mVms%pps
I ABD DIG MIN (UL)
Baseline 1 Hz4,3-4,310015,3-6,33
EMG Summary Table  
  SpontaneousMUAPRecruitment
 IAFibMiotoniaPSWFascR D.AmpDur.PPPPattern
D. TIB ANTERIOR++++++NoneNoneN+Im-
I. FIRST D INTEROSS++++++NoneNoneNoneIm–
D. VAST LATERALIS+None++NoneNoneNoneN+Im
D. GASTROCN (MED)N++++NoneNoneNIm-
I. TIB ANTERIORN+++++NoneNone
I. GASTROCN (MED)N+++NoneNoneNoneNN
I. DELTOIDNNone++NoneNone+N
D. DELTOIDNNone+NoneNoneNoneNN
I. BICEPSNNone++NoneNoneN+N
D. E.D BREVIS+nONE++++NoneNoneNone+Im-
Caso clinico 4 - 7

Resumen de los hallazgos:

-Conducciones sensitivas en ambos miembros superiores e inferiores dentro de parámetros aceptables, exceptuando leve disminución distal de velocidad en ambos nervios peroneales superficiales en miembros inferiores.

-Conducciones motoras disminuidas de amplitud de forma generalizada tanto en miembros superiores como inferiores, con leve desmielinización distal y con mayor afectación a nivel de ambos peroneales y más acusado en el lado derecho.

-Estimulación repetitiva a baja y alta frecuencia sin hallazgos patológicos.

-EMG: En el estudio electromiográfico se aprecia como hallazgo más destacable, la presencia de actividad espontanea con abundantes descargas miotónicas (ver iconografía), tanto en miembros inferiores como en miembros superiores:

Estas descargas miotónicas son evidentes tanto en músculos distales como proximales, aunque con mayor frecuencia de aparición en músculos distales,  con potenciales de unidad motora observados miopáticos, también con gradiente de afectación distal. La gran cantidad de descargas miotónicas observadas no permite valorar otros hallazgos con el EMG.

Conclusión: por tanto, el estudio neurofisiológico muestra datos de afectación miotónica, de distribución generalizada y siendo algo más severa en musculatura distal. Como primera posibilidad, teniendo en cuenta el gradiente distal, en probable relación con distrofia miotónica Tipo I, enfermedad de Steinert. Al preguntarle si padece cataratas, ya que éstos pacientes suelen desarrollarlas, nos cuenta que ha sido intervenida de ello. La disminución de amplitud motora y leve neuropatía, por disminución de velocidad, observada en las conducciones motoras y en alguna sensitiva, puede aparecer en el contexto de dicha enfermedad.

La paciente presenta una enfermedad miotónica,  que deben seguir en una unidad de Neuromuscular.